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 奈良県立医科大学
 
 
顔写真 名誉教授
藤村   吉博
fujimura yoshihiro

1949年生まれ
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職歴
1973/05-1973/12  奈良県立医科大学 小児科 研修医 
1974/01-1978/04  国立大阪病院小児科 研修医・医員 
1978/05-1983/12  奈良県立医科大学 小児科 助手 
1984/01-1986/12  米国Scripps研究所 研究員 (NIH-Fogarty国際奨学生) 
1987/01-1987/12  奈良県立医科大学 輸血部 講師 
1988/01-1996/09  奈良県立医科大学 輸血部 助教授 
1996/10-2014/03  奈良県立医科大学 輸血部 教授 
2014/04-2015/03  奈良県立医科大学 特任教授 
2014/04-現在  奈良県立医科大学 名誉教授 
2014/04-2015/03  奈良県赤十字血液センター(BC) 所長 
2015/04-現在  日本赤十字社 近畿ブロック血液センター(BBC) 所長 

出身学校
奈良県立医科大学    医学科  1973/03  卒業  国内   

免許・資格
医師免許書  1973/06/05   
日本輸血・細胞治療学会認定医  1993/10/01   
小児科学会専門医  2000/10/01  ~ 2016/3/31 
日本血液学会認定医  2001/04/01   
日本血液学会指導医  2001/04/01   

教育・研究活動状況
卒後、小児科医として先天性出血性素因の研究に専念していた。1984年から3年間、米国Scripps研究所の TS Zimmerman博士の元でvon Willebrand因子(VWF)の構造機能相関の研究に従事し、血小板GPIb結合ドメインを同定した。帰国後も本研究を続行し、VWF-GPIb結合を制御する種々蛋白の精製、構造解析を行った(前ワシントン大学教授 千谷晃一先生との共同研究)。1998年より VWF切断酵素(別名ADAMTS13)研究を開始し、原因不詳の特異的血栓出血素因であるUpshaw-Schulman 症候群 (USS)が本酵素活性の先天性欠損症である事を発見し、先天性血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP)の概念を提唱した。即ち、VWFはその作用が強すぎると血栓を起こし、逆に弱すぎると出血を起こす事、そしてこの両面性機能の制御はADAMTS13でなされている事を明らかにした。また、ADAMTS13活性の迅速測定法の開発にも成功した。一方、TTPと溶血性尿毒症症候群 (HUS)は共に血栓性微小血管障害症 (TMA)という病理病態を示す。近年、当施設の TMA患者登録から補体調節因子等の遺伝子異常による先天性HUS患者を、国立循環器病センター研究所の宮田敏行先生との共同研究で多数同定する事に成功した。   

研究分野
血栓止血学 
輸血学 
血液内科学 
小児科学 

キーワード
フォンビルブランド因子(VWF)、ADAMTS13、TTP、aHUS 

研究テーマ
血小板血栓形成の分子機構  VWF   
血栓性微小血管障害症の診断と治療  TMA   

共同・受託研究希望テーマ
本邦における血栓性微小血管障害症患者の登録  血栓性微小血管障害症 (TMA) 患者に関する調査を実施し、本邦に於けるTMA患者の背景を収集する。  産学連携等、民間を含む他機関等との共同研究を希望  受託研究   
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共同・受託研究実績
本邦に於ける血栓性微小血管障害症患者に関する調査  藤村吉博    2011-2013  受託研究  出資金による受託研究   
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研究費
難治性疾患等政策研究事業 血液凝固異常症等に関する研究  2014-  科学研究費  その他  厚生労働科学研究費補助金    
難治性疾患克服研究事業 非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)の全国調査研究  2014-  科学研究費  その他  厚生労働科学研究費補助金    
難治性疾患等実用化研究事業 血栓性血小板減少性紫斑病に対するリツキシマブの第Ⅱ相医師主導治験  2013-2014  科学研究費  その他  厚生労働科学研究費補助金    
超巨大VWF多重体の活性制御機構を利用した新規動脈血栓症の予防・治療法の開発  2012-2014  科学研究費  その他  武田科学振興財団 特定研究助成金   
妊娠期に特有な後天性・血栓性微小血管障害症の分子病態とその制御機構解析  2011-2013  科学研究費  基盤研究(C)一般  文部科学省科学研究費補助金    
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著書
Upshaw-schulman syndrome. Genetic syndromes: A comprehensive reference guide. (edited by Razael N).  2017  Springer  (in press)  Fujimura Y, Kokame K, Matumoto M.     
Hereditary deficiency of ADAMTS13 activity-Upshaw-Schulman syndrome. ADAMTS13 Biology and Disease. (edited by George M.Rodgers).  2015  Springer  pp73-90  Fujimura Y, Kokame K, Yagi H, Isonishi A, Matsumoto M, Miyata T.     
Crucial Role of ADAMTS13 Related to Endotoxemia and Subsequent Cytokinemia in the Progression of Alcoholic Hepatitis. Trends in Alcoholic Liver Disease Research - Clinical and Scientific Aspects.  2012  INTech  Chapter 10  Uemura M, Fujimura Y, Matsuyama T, Matsumoto M, Takaya H, Morioka C, Fukui H.     
Thrombotic microangiopathy. Recent Advances in Thrombosis and Hemostasis 2008.  2007  Springer-Verlag  625-639  Fujimura Y, Matsumoto M, Yagi H.     
Hemostasis and Thrombosis : Structure and function of von Willebrand factor.  1994  Churchill-Livingstone (London)  379-395  Fujimura Y, Titani K.     
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論文
A recombinant human ADAMTS-13: first-in-human study evaluating pharmacokinetics, safety and tolerability in cTTP patients.  Scully M, Knöbl P, Kentouche K, Rice L, Windyga J, Schneppenheim R, Kremer-Hovinga JA, Kajiwara M, Fujimura Y, Maggiore C, Doralt J, Hibbard C, Martell L, Ewenstein B.  Blood  学術雑誌  共著  (in press)  2017       
Severe reduction of free-form ADAMTS13, unbound to von Willebrand factor, in plasma of patients with HELLP syndrome.  Yoshida Y, Matsumoto M, Yagi H, Isonishi A, Sakai K, Hayakawa M, Hori Y, Sado T, Kobayashi H, and Fujimura Y.  Blood Advances  学術雑誌  共著  1/ 20, 1629-1631  2017/09    10.1182/ bloodadvances.2017006767   
Decreased activity of plasma ADAMTS13 are related to enhanced cytokinemia and endotoxemia in patients with acute liver failure.  Takaya H, Yoshiji H, Kawaratani H, Sakai K, Matsumoto M, Fujimura Y, Fukui H.  Biomed Rep.  学術雑誌  共著  7/ 3, 277-285  2017/09    10.3892/br.2017.945.   
Diagnostic and treatment guidelines for thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) 2017 in Japan.  Matsumoto M, Fujimura Y, Wada H, Kokame K, Miyakawa Y, Ueda Y, Higasa S, Moriki T, Yagi H, Miyata T, Murata M; For TTP group of Blood Coagulation Abnormalities Research Team, Research on Rare and Intractable Disease supported by Health, Labour, and Welfare Sciences Research Grants.  Int J Hematol  学術雑誌  共著  106/ 1, 3-15  2017    10.1007/s12185-017-2264-7   
Implementation of a rapid assay of ADAMTS13 activity was associated with improved 30-day survival rate in patients with acquired primary thrombotic thrombocytopenic purpura who received platelet transfusions.  Yoshii Y, Fujimura Y, Bennett CL, Isonishi A, Kurumatani N, Matsumoto M.  Transfusion  学術雑誌  共著  57/ 8, 2045-2053  2017/08    10.1111/trf.14152   
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研究発表
ゲストスピーカ  輸血製剤による血栓出血症治療の現状と抗体薬等の分子標的療法導入による変化.  平成29年度赤十字シンポジウム東北. 2017(盛岡)  2017   
ゲストスピーカ  新鮮凍結血漿の改定指針と抗体薬治療の導入による血漿及び補充療法の変化.  平成29年度中四国赤十字シンポジウム. 2017(松山)  2017   
ゲストスピーカ  血栓性微小血管症(TMA)と血漿交換.  第29回北海道輸血シンポジウム. 2017(札幌)  2017   
ゲストスピーカ  TMAの鑑別診断と治療の考え方: 特に血漿療法、血小板輸血、抗体薬による治療.  第65回日本輸血・細胞治療学会総会.2017(幕張)  2017   
ゲストスピーカ  Hereditary TTP (Upshaw-Schulman syndrome).  61. Jahrestagung der Gesellschaft für Thrombose und Hämostseforschung (GTH) 2017 (Basel/Switzerland).  2017   
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知的財産権
特許  ステント  2008-78633  2008/03/25  2009-227641  2009/10/08     
特許  ADAMTS13活性検定用抗体及び活性検定方法  PCT/JP2006/301231  2006/01/26  WO2006/085441  2006/08/17     
特許  ADAMTS13の安定化方法  2005-377270  2005/12/28  2007-174978  2007/07/12  4880997   
特許  ADAMTS13の分離精製方法  2005-377269  2005/12/28  2007-174977  2007/07/12  5067917   
特許  抗ADAMTS13モノクローナル抗体  2004-303784  2004/10/19  2006-117537  2006/05/11  4533995   
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受賞学術賞
武田科学振興財団 特定研究助成賞  2012  国内 
ベルツ賞(銀賞)  2008  国内 
中島佐一記念学術奨励賞  1994  国内 
内藤医学研究振興財団研究助成賞  1987  国内 
米国NIH-Fogarty国際奨学生賞  1984  国外 
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所属学会
 日本血栓止血学会 1987/04-現在  国内
 日本輸血・細胞治療学会 1987/04-現在  国内
 日本輸血学会近畿支部会 1987/04-現在  国内
 日本血液学会 1992/04-現在  国内
 日本小児科血学会 1987/04-2016/03  国内
 国際血栓止血学会 (ISTH) 2007-現在  国外

委員歴・役員歴
日本血栓止血学会 
 1989-2010年 評議員
 2011-2013年 理事 
 2017年-    名誉会員 

日本輸血・細胞治療学会
 1993年    評議員
 1996-1998年 指名理事
 2014年    第62回総会長(奈良) 

日本輸血学会近畿支部会
 1998年    評議員
 2002-2006年 支部長
 2008年    第52回支部総会長(橿原)

日本血液学会
 1992年    評議員 / 代議員
 2014年    功労会員 

国際血栓止血学会 (ISTH)
 2012-2014年 VWF標準化委員会 (SSC) 副議長