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 奈良県立医科大学
 
 
顔写真 名誉教授
藤村   吉博
fujimura yoshihiro

1949年生まれ
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職歴
1973/05-1973/12  奈良県立医科大学 小児科 研修医 
1974/01-1978/04  国立大阪病院小児科 研修医・医員 
1978/05-1983/12  奈良県立医科大学 小児科 助手 
1984/01-1986/12  米国Scripps研究所 研究員 (NIH-Fogarty国際奨学生) 
1987/01-1987/12  奈良県立医科大学 輸血部 講師 
1988/01-1996/09  奈良県立医科大学 輸血部 助教授 
1996/10-2014/03  奈良県立医科大学 輸血部 教授 
2014/04-2015/03  奈良県立医科大学 特任教授 
2014/04-現在  奈良県立医科大学 名誉教授 
2014/04-2015/03  奈良県赤十字血液センター(BC) 所長 
2015/04-現在  日本赤十字社 近畿ブロック血液センター(BBC) 所長 

出身学校
奈良県立医科大学    医学科  1973/03  卒業  国内   

免許・資格
医師免許書  1973/06/05   
日本輸血・細胞治療学会認定医  1993/10/01   
小児科学会専門医  2000/10/01   
日本血液学会認定医  2001/04/01   
日本血液学会指導医  2001/04/01   

教育・研究活動状況
卒後、小児科医として先天性出血性素因の研究に専念していた。1984年から3年間、米国Scripps研究所の TS Zimmerman博士の元でvon Willebrand因子(VWF)の構造機能相関の研究に従事し、血小板GPIb結合ドメインを同定した。帰国後も本研究を続行し、VWF-GPIb結合を制御する種々蛋白の精製、構造解析を行った(前ワシントン大学教授 千谷晃一先生との共同研究)。1998年より VWF切断酵素(別名ADAMTS13)研究を開始し、原因不詳の特異的血栓出血素因であるUpshaw-Schulman 症候群 (USS)が本酵素活性の先天性欠損症である事を発見し、先天性血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP)の概念を提唱した。即ち、VWFはその作用が強すぎると血栓を起こし、逆に弱すぎると出血を起こす事、そしてこの両面性機能の制御はADAMTS13でなされている事を明らかにした。また、ADAMTS13活性の迅速測定法の開発にも成功した。一方、TTPと溶血性尿毒症症候群 (HUS)は共に血栓性微小血管障害症 (TMA)という病理病態を示す。近年、当施設の TMA患者登録から補体調節因子等の遺伝子異常による先天性HUS患者を、国立循環器病センター研究所の宮田敏行先生との共同研究で多数同定する事に成功した。   

研究分野
血栓止血学 
輸血学 
血液内科学 
小児科学 

キーワード
フォンビルブランド因子(VWF)、ADAMTS13、TTP、aHUS 

研究テーマ
血小板血栓形成の分子機構  VWF   
血栓性微小血管障害症の診断と治療  TMA   

共同・受託研究希望テーマ
本邦における血栓性微小血管障害症患者の登録  血栓性微小血管障害症 (TMA) 患者に関する調査を実施し、本邦に於けるTMA患者の背景を収集する。  産学連携等、民間を含む他機関等との共同研究を希望  受託研究   
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共同・受託研究実績
本邦に於ける血栓性微小血管障害症患者に関する調査  藤村吉博    2011-2013  受託研究  出資金による受託研究   
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研究費
難治性疾患等政策研究事業 血液凝固異常症等に関する研究  2014-  科学研究費  その他  厚生労働科学研究費補助金    
難治性疾患克服研究事業 非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)の全国調査研究  2014-  科学研究費  その他  厚生労働科学研究費補助金    
難治性疾患等実用化研究事業 血栓性血小板減少性紫斑病に対するリツキシマブの第Ⅱ相医師主導治験  2013-2014  科学研究費  その他  厚生労働科学研究費補助金    
超巨大VWF多重体の活性制御機構を利用した新規動脈血栓症の予防・治療法の開発  2012-2014  科学研究費  その他  武田科学振興財団 特定研究助成金   
妊娠期に特有な後天性・血栓性微小血管障害症の分子病態とその制御機構解析  2011-2013  科学研究費  基盤研究(C)一般  文部科学省科学研究費補助金    
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著書
Hereditary deficiency of ADAMTS13 activity-Upshaw-Schulman syndrome. ADAMTS13 Biology and Disease(edited by George M.Rodgers)  2015  Springer  pp73-90  Fujimura Y, Kokame K, Yagi H, Isonishi A, Matsumoto M, Miyata T     
Crucial Role of ADAMTS13 Related to Endotoxemia and Subsequent Cytokinemia in the Progression of Alcoholic Hepatitis.Trends in Alcoholic Liver Disease Research - Clinical and Scientific Aspects  2012  INTech  Chapter 10  Uemura M, Fujimura Y, Matsuyama T, Matsumoto M, Takaya H, Morioka C, Fukui H     
Thrombotic microangiopathy. Recent Advances in Thrombosis and Hemostasis 2008  2007  Springer-Verlag  625-639  Fujimura Y, Matsumoto M, Yagi H     
Hemostasis and Thrombosis : Structure and function of von Willebrand factor  1994  Churchill-Livingstone (London)  379-395  Fujimura Y, Titani K     
Coagulation and bleeding disorders : the role of factor VIII and von Willebrand factor-Structure and function of human von Willebrand factor  1989  Marcel Dekker Inc (New York)  77-97  Fujimura Y, Ruggeri ZM, Zimmerman TS     
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論文
Mutant botrocetin-2 inhibits von Willebrand factor-induced platelet aggregation.  Matsui T,Hori A, Hamako J, Matsushita F, Ozeki Y, Sakurai Y, Hayakawa M, Matsumoto M, Fujimura Y.  J Thromb Hemost  学術雑誌  共著  in press  2017       
Severe hemolysis and pulmonary hypertension in a neonate with Upshaw-Schulman syndrome.  Tsujii N, Shiraishi I, Kokame K, Shima M, Fujimura Y, Takahashi Y, Matsumoto M.  Pediatrics  学術雑誌  共著  338:e20161565.  2016       
Rapid Restoration of Thrombus Formation and High-Molecular-Weight von Willebrand Factor Multimers in Patients with Severe Aortic Stenosis After Valve Replacement.  Yamashita K, Yagi H, Hayakawa M, Abe T, Hayata Y, Yamaguchi N, Sugimoto M, Fujimura Y, Matsumoto M, Taniguchi S.  J Atheroscler Thromb  学術雑誌  共著  23/ 10, 1150-1158  2016/10       
Efficacy and safety of rituximab in Japanese patients with acquired thrombotic thrombocytopenic purpura refractory to conventional therapy.  Miyakawa Y, Imada K, Ichinohe T, Abe T, Murata M, Ueda Y, Fujimura Y, Matsumoto M, Okamoto S.  Int J Hematol  学術雑誌  共著  104/ 2, 228-235  2016/08    10.1007/s12185-016-2019-x.   
No association between dysplasminogenemia with p.Ala620Thr mutation and atypical hemolytic uremic syndrome.  Miyata T, Uchida Y, Yoshida Y, Kato H, Matsumoto M, Kokame K, Fujimura Y, Nangaku M.  Int J Hematol  学術雑誌  共著  104/ 2, 223-227  2016/08    10.1007/s12185-016-2021-3.   
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研究発表
ゲストスピーカ  TMA:最近の考え方と治療法の選択  Nagoya Hematology Forum 特別講演(名古屋)  2015/02/06   
学会発表  Introduction of a quick assay for ADAMTS13 activity improved a survival of acquired TTP patients who received platelet transfusions.  The 56th Annual meeting of American Society of Hematology (San Francisco/USA)  2014/12/08   
学会発表  Decreased platelet thrombus size, due to a heightened proteolysis of VWF by ADAMTS13 is quickly restored after valve replacement in aortic stenosis patients.  The 56th Annual meeting of American Society of Hematology(San Francisco/USA)  2014/12/07   
ゲストスピーカ  Registry of congenital thrombotic microangiopathy in Japan.  The 3rd ASEAN Federation of Hematology Congress.Plenary lecture (Bangkok)  2014/10/23   
ゲストスピーカ  ADAMTS13と血小板輸血-過去、現在、未来  第20回 ADAMTS13研究会 特別講演(奈良)  2014/09/18   
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知的財産権
特許  ステント  2008-78633  2008/03/25  2009-227641  2009/10/08     
特許  ADAMTS13活性検定用抗体及び活性検定方法  PCT/JP2006/301231  2006/01/26  WO2006/085441  2006/08/17     
特許  ADAMTS13の安定化方法  2005-377270  2005/12/28  2007-174978  2007/07/12  4880997   
特許  ADAMTS13の分離精製方法  2005-377269  2005/12/28  2007-174977  2007/07/12  5067917   
特許  抗ADAMTS13モノクローナル抗体  2004-303784  2004/10/19  2006-117537  2006/05/11  4533995   
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受賞学術賞
Best Doctors in Japan 2012-2013  2012/11/01  国内 
武田科学振興財団 特定研究助成賞  2012  国内 
ベルツ賞(銀賞)  2008  国内 
中島佐一記念学術奨励賞  1994  国内 
内藤医学研究振興財団研究助成賞  1987  国内 
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所属学会
 日本血栓止血学会 2011-現在  国内
理事 2011-現在
 日本輸血学会近畿支部会 2002/04/01-2006/03/31  国内
支部長 2002-2006
 日本血液学会 1992-現在  国内
代議員(評議員) 1992-現在
 日本血栓止血学会 1989-現在  国内
評議員 1989-現在
 日本輸血細胞治療学会 1987-現在  国内
評議員 1987-現在
 日本小児科学会 1973-現在  国内

委員歴・役員歴
2011-       日本血栓止血学会 理事    
2002-2006    日本輸血学会近畿支部会 支部長
1992-       日本臨床血液学会 評議員
1989-       日本血栓止血学会 評議員
1987-       日本輸血学会 評議員