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 Nara Medical University
 
 
顔写真 Professor Emeritus
fujimura   yoshihiro
Birth:1949
Repository

Career
1973/05-1973/12  Physician of Pediatric Clinic,Nara Medical University 
1974/01-1978/04  Physician of Pediatric Clinic, Osaka National Hospital 
1978/05-1983/12  Dep.of Pediatrics,Nara Medical University 
1984/01-1986/12  Research Associate, Scripps Clinic and Research Foundation 
1987/01-1987/12  assistant professor, Dep. of Blood Transfusion Medicine,Nara Medical University 
1988/01-1996/09  Associate Professor, Dep. of Blood Transfusion Medicine,Nara Medical University 
1996/10-2014/03  Professor, Dep.of Blood Transfusion Medicine 
2014/04-2015/03  Scientific professor 
2014/04-Present  Emeritus professor 
2014/04-2015/03  Nara Red Cross Blood Center, Director 
2015/04-Present  Japanese Red Cross Kinki Block Blood Center
director general 

School
Nara Medical University    医学科  1973/03  Graduated  Domestic   

Licenses and qualifications
医師免許書  1973/06/05   
日本輸血・細胞治療学会認定医  1993/10/01   
小児科学会専門医  2000/10/01  ~ 2016/3/31 
日本血液学会認定医  2001/04/01   
日本血液学会指導医  2001/04/01   

Current state of research and teaching activities
卒後、小児科医として先天性出血性素因の研究に専念していた。1984年から3年間、米国Scripps研究所の TS Zimmerman博士の元でvon Willebrand因子(VWF)の構造機能相関の研究に従事し、血小板GPIb結合ドメインを同定した。帰国後も本研究を続行し、VWF-GPIb結合を制御する種々蛋白の精製、構造解析を行った(前ワシントン大学教授 千谷晃一先生との共同研究)。1998年より VWF切断酵素(別名ADAMTS13)研究を開始し、原因不詳の特異的血栓出血素因であるUpshaw-Schulman 症候群 (USS)が本酵素活性の先天性欠損症である事を発見し、先天性血栓性血小板減少性紫斑病 (TTP)の概念を提唱した。即ち、VWFはその作用が強すぎると血栓を起こし、逆に弱すぎると出血を起こす事、そしてこの両面性機能の制御はADAMTS13でなされている事を明らかにした。また、ADAMTS13活性の迅速測定法の開発にも成功した。一方、TTPと溶血性尿毒症症候群 (HUS)は共に血栓性微小血管障害症 (TMA)という病理病態を示す。近年、当施設の TMA患者登録から補体調節因子等の遺伝子異常による先天性HUS患者を、国立循環器病センター研究所の宮田敏行先生との共同研究で多数同定する事に成功した。   

Current research field
Thrombosis & Hemostasis 
Blood Transfusion Medicine 
Hematology 
Pediatrics 

Research keywords
von Willebrand factor,ADAMTS13,TTP,aHUS 

Subject of research
血小板血栓形成の分子機構  VWF   
血栓性微小血管障害症の診断と治療  TMA   

Proposed theme of joint or funded research
本邦における血栓性微小血管障害症患者の登録  血栓性微小血管障害症 (TMA) 患者に関する調査を実施し、本邦に於けるTMA患者の背景を収集する。  Wish to undertake joint research with industry and other organizations including private sector.  Commisioned research   
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Achievements of joint or funded research
本邦に於ける血栓性微小血管障害症患者に関する調査  藤村吉博    2011-2013  Funded research  Commisioned research by the investment   
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Research expenses
難治性疾患等政策研究事業 血液凝固異常症等に関する研究  2014-  Science research expense  Others  厚生労働科学研究費補助金    
難治性疾患克服研究事業 非典型溶血性尿毒症症候群(aHUS)の全国調査研究  2014-  Science research expense  Others  厚生労働科学研究費補助金    
難治性疾患等実用化研究事業 血栓性血小板減少性紫斑病に対するリツキシマブの第Ⅱ相医師主導治験  2013-2014  Science research expense  Others  厚生労働科学研究費補助金    
超巨大VWF多重体の活性制御機構を利用した新規動脈血栓症の予防・治療法の開発  2012-2014  Science research expense  Others  武田科学振興財団 特定研究助成金   
妊娠期に特有な後天性・血栓性微小血管障害症の分子病態とその制御機構解析  2011-2013  Science research expense  Grant-in-Aid for Scientific Research(C)  文部科学省科学研究費補助金    
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Books
Upshaw-schulman syndrome. Genetic syndromes: A comprehensive reference guide. (edited by Razael N).  2017  Springer  (in press)  Fujimura Y, Kokame K, Matumoto M.     
Hereditary deficiency of ADAMTS13 activity-Upshaw-Schulman syndrome. ADAMTS13 Biology and Disease. (edited by George M.Rodgers).  2015  Springer  pp73-90  Fujimura Y, Kokame K, Yagi H, Isonishi A, Matsumoto M, Miyata T.     
Crucial Role of ADAMTS13 Related to Endotoxemia and Subsequent Cytokinemia in the Progression of Alcoholic Hepatitis. Trends in Alcoholic Liver Disease Research - Clinical and Scientific Aspects.  2012  INTech  Chapter 10  Uemura M, Fujimura Y, Matsuyama T, Matsumoto M, Takaya H, Morioka C, Fukui H.     
Thrombotic microangiopathy. Recent Advances in Thrombosis and Hemostasis 2008.  2007  Springer-Verlag  625-639  Fujimura Y, Matsumoto M, Yagi H.     
Hemostasis and Thrombosis : Structure and function of von Willebrand factor.  1994  Churchill-Livingstone (London)  379-395  Fujimura Y, Titani K.     
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Papers
A recombinant human ADAMTS-13: first-in-human study evaluating pharmacokinetics, safety and tolerability in cTTP patients.  Scully M, Knöbl P, Kentouche K, Rice L, Windyga J, Schneppenheim R, Kremer-Hovinga JA, Kajiwara M, Fujimura Y, Maggiore C, Doralt J, Hibbard C, Martell L, Ewenstein B.  Blood  Academic Journal  Joint  (in press)  2017       
Severe reduction of free-form ADAMTS13, unbound to von Willebrand factor, in plasma of patients with HELLP syndrome.  Yoshida Y, Matsumoto M, Yagi H, Isonishi A, Sakai K, Hayakawa M, Hori Y, Sado T, Kobayashi H, and Fujimura Y.  Blood Advances  Academic Journal  Joint  1/ 20, 1629-1631  2017/09    10.1182/ bloodadvances.2017006767   
Decreased activity of plasma ADAMTS13 are related to enhanced cytokinemia and endotoxemia in patients with acute liver failure.  Takaya H, Yoshiji H, Kawaratani H, Sakai K, Matsumoto M, Fujimura Y, Fukui H.  Biomed Rep.  Academic Journal  Joint  7/ 3, 277-285  2017/09    10.3892/br.2017.945.   
Diagnostic and treatment guidelines for thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) 2017 in Japan.  Matsumoto M, Fujimura Y, Wada H, Kokame K, Miyakawa Y, Ueda Y, Higasa S, Moriki T, Yagi H, Miyata T, Murata M; For TTP group of Blood Coagulation Abnormalities Research Team, Research on Rare and Intractable Disease supported by Health, Labour, and Welfare Sciences Research Grants.  Int J Hematol  Academic Journal  Joint  106/ 1, 3-15  2017    10.1007/s12185-017-2264-7   
Implementation of a rapid assay of ADAMTS13 activity was associated with improved 30-day survival rate in patients with acquired primary thrombotic thrombocytopenic purpura who received platelet transfusions.  Yoshii Y, Fujimura Y, Bennett CL, Isonishi A, Kurumatani N, Matsumoto M.  Transfusion  Academic Journal  Joint  57/ 8, 2045-2053  2017/08    10.1111/trf.14152   
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Research presentations
Guest speaker  輸血製剤による血栓出血症治療の現状と抗体薬等の分子標的療法導入による変化.  平成29年度赤十字シンポジウム東北. 2017(盛岡)  2017   
Guest speaker  新鮮凍結血漿の改定指針と抗体薬治療の導入による血漿及び補充療法の変化.  平成29年度中四国赤十字シンポジウム. 2017(松山)  2017   
Guest speaker  血栓性微小血管症(TMA)と血漿交換.  第29回北海道輸血シンポジウム. 2017(札幌)  2017   
Guest speaker  TMAの鑑別診断と治療の考え方: 特に血漿療法、血小板輸血、抗体薬による治療.  第65回日本輸血・細胞治療学会総会.2017(幕張)  2017   
Guest speaker  Hereditary TTP (Upshaw-Schulman syndrome).  61. Jahrestagung der Gesellschaft für Thrombose und Hämostseforschung (GTH) 2017 (Basel/Switzerland).  2017   
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Intellectual property rights
Patent  ステント  2008-78633  2008/03/25  2009-227641  2009/10/08     
Patent  ANTIBODY FOR ASSAY OF ADAMTS13 ACTIVITY AND METHOD OF ACTIVITY ASSAY  PCT/JP2006/301231  2006/01/26  WO2006/085441  2006/08/17     
Patent  ADAMTS13の安定化方法  2005-377270  2005/12/28  2007-174978  2007/07/12  4880997   
Patent  ADAMTS13の分離精製方法  2005-377269  2005/12/28  2007-174977  2007/07/12  5067917   
Patent  抗ADAMTS13モノクローナル抗体  2004-303784  2004/10/19  2006-117537  2006/05/11  4533995   
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Academic awards
武田科学振興財団 特定研究助成賞  2012  Domestic 
Erwin von Belz prize  2008  Domestic 
中島佐一記念学術奨励賞  1994  Domestic 
内藤医学研究振興財団研究助成賞  1987  Domestic 
米国NIH-Fogarty国際奨学生賞  1984  Overseas 
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Memberships of academic societies
 日本血栓止血学会 1987/04-Present  Domestic
Japanese society of transfusion and cell therapy 1987/04-Present  Domestic
 日本輸血学会近畿支部会 1987/04-Present  Domestic
 日本血液学会 1992/04-Present  Domestic
 日本小児科血学会 1987/04-2016/03  Domestic
ISTH 2007-Present  Overseas

Director and committee career
日本血栓止血学会 
 1989-2010年 評議員
 2011-2013年 理事 
 2017年-    名誉会員 

日本輸血・細胞治療学会
 1993年    評議員
 1996-1998年 指名理事
 2014年    第62回総会長(奈良) 

日本輸血学会近畿支部会
 1998年    評議員
 2002-2006年 支部長
 2008年    第52回支部総会長(橿原)

日本血液学会
 1992年    評議員 / 代議員
 2014年    功労会員 

国際血栓止血学会 (ISTH)
 2012-2014年 VWF標準化委員会 (SSC) 副議長